氏名

二宮　治明 （ニノミヤ　ハルアキ）

所属専攻講座

医学部 保健学科 検査技術科学専攻　生体制御学講座

職名

教授

ホームページ

http://www.ninomiya.med.tottori-u.ac.jp/homepage/

研究分野・キーワード

先天性代謝異常，コレステロール輸送，神経生化学

取得学位

• 医学博士 、 京都大学 、 課程 、 1990年03月

共同研究希望テーマ

• ニーマンピック病 C 型の病態生理 、 ニーマンピック、コレステロール、筋ジストロフィー

• 筋ジストロフィー症の病態生理 、 ニーマンピック、コレステロール、筋ジストロフィー

相談分野

• 小児遺伝性疾患

活動のアピールポイント

• 小児の遺伝性疾患の治療を目的とする時、究極的には遺伝子治療しかあり得ない、というのはおそらく正しいのですが、これが可能になるのを待っていたらいつになるかわからないというのが現実です。各々の疾患の病態生理を解明していくなかで、少しでも患者さんの benefit になる成果が得られれば、と考えています。

担当授業科目

• 課題研究（前） 、 2018年度 、 前期 、 専門科目

• 課題研究（後） 、 2018年度 、 後期 、 専門科目

• 課題研究（後） 、 2018年度 、 後期 、 専門科目

• 課題研究（後） 、 2018年度 、 後期 、 専門科目

• 課題研究（後） 、 2018年度 、 後期 、 専門科目

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論文

• Tbx18-positive cells differentiated from murine ES cells serve as proepicardial progenitors to give rise to vascular smooth muscle cells and fibroblasts. 、 Ikeda N, Nakazawa N, Kurata Y, Yaura H, Taufiq F, Minato H, Yoshida A, Ninomiya H, Nakayama Y, Hisatome I 、 Biomed. Res. 、 38巻 （頁 229 ～ 238） 、 2017年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語

• Endoplasmic reticulum-associated degradation of Niemann-Pick C1: evidence for the role of heat shock proteins and identification of lysine residues that accept ubiquitin.　(共著） 、 Nakasone N., Yuko S.N., Higaki K., Oumi N., Ohno K. and Ninomiya H. 、 J. Biol. Chem 、 289巻 （頁 19714 ～ 19725） 、 2014年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語

• Chaperone activity of bicyclic nojirimycin analogues for Gaucher mutations in comparison with N-(n-nonyl)deoxynojirimycin. 、 Luan Z., Higaki K., Aguilar-Moncayo M., Ninomiya H., Ohno K., Garcia-Moreno M.I., Ortiz Mellet C., Garcia Fernandez J.M. and Suzuki Y. 、 Chembiochem. 、 23巻 0号 （頁 2780 ～ 2792） 、 2009年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語

• Niemann-Pick C1 protein transports copper to the secretory compartment from late endosomes where ATP7B resides. 、 Yanagimoto C., Harada M., Kumemura H., Koga H., Kawaguchi T., Terada K., Hanada S., Taniguchi E., Koizumi Y., Koyota S., Ninomiya H., Ueno T., Sugiyama T. and Sata M. 、 Exp. cell Res. 、 315巻 0号 （頁 119 ～ 126） 、 2009年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語

• Brainstem neuropathology in a mouse model of Niemann-Pick disease type C. 、 Luan Z., Saito Y., Miyata H., Ohama E., Ninomiya H. and Ohno K. 、 J. Neurol. Sci 、 268巻 0号 （頁 108 ～ 116） 、 2008年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語

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著書

• 分子生物学への招待 、 二宮 治明　 、 三共出版 、 2002年脳と神経 、 単行本（学術書） 、 共著 、 分担執筆 、 日本語

科研費（文科省・学振）獲得実績

• ニーマン・ピックC1ライク１依存性コレステロール輸送におけるORP10の役割 、 2015年04月 ～ 継続中 、 基盤研究(C) 、 2017年度 、 継続

• ニーマン・ピックC1ライク１依存性コレステロール輸送におけるORP10の役割 、 2015年04月 ～ 継続中 、 基盤研究(C) 、 2016年度 、 継続

• ニーマン・ピックC1ライク１依存性コレステロール輸送におけるORP10の役割 、 2015年04月 ～ 継続中 、 基盤研究(C) 、 2015年度 、 新規

2022/12/13 更新