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Tbx18-positive cells differentiated from murine ES cells serve as proepicardial progenitors to give rise to vascular smooth muscle cells and fibroblasts. 、 Ikeda N, Nakazawa N, Kurata Y, Yaura H, Taufiq F, Minato H, Yoshida A, Ninomiya H, Nakayama Y, Hisatome I 、 Biomed. Res. 、 38巻 (頁 229 ~ 238) 、 2017年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Endoplasmic reticulum-associated degradation of Niemann-Pick C1: evidence for the role of heat shock proteins and identification of lysine residues that accept ubiquitin. (共著) 、 Nakasone N., Yuko S.N., Higaki K., Oumi N., Ohno K. and Ninomiya H. 、 J. Biol. Chem 、 289巻 (頁 19714 ~ 19725) 、 2014年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Chaperone activity of bicyclic nojirimycin analogues for Gaucher mutations in comparison with N-(n-nonyl)deoxynojirimycin. 、 Luan Z., Higaki K., Aguilar-Moncayo M., Ninomiya H., Ohno K., Garcia-Moreno M.I., Ortiz Mellet C., Garcia Fernandez J.M. and Suzuki Y. 、 Chembiochem. 、 23巻 0号 (頁 2780 ~ 2792) 、 2009年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Niemann-Pick C1 protein transports copper to the secretory compartment from late endosomes where ATP7B resides. 、 Yanagimoto C., Harada M., Kumemura H., Koga H., Kawaguchi T., Terada K., Hanada S., Taniguchi E., Koizumi Y., Koyota S., Ninomiya H., Ueno T., Sugiyama T. and Sata M. 、 Exp. cell Res. 、 315巻 0号 (頁 119 ~ 126) 、 2009年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Brainstem neuropathology in a mouse model of Niemann-Pick disease type C. 、 Luan Z., Saito Y., Miyata H., Ohama E., Ninomiya H. and Ohno K. 、 J. Neurol. Sci 、 268巻 0号 (頁 108 ~ 116) 、 2008年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Enhanced autophagy and mitochondrial aberrations in murine GM1-gagliosidosis. 、 Takamura A., Higaki K., Kajimaki K., Otsuka S., Ninomiya H., Matsuda J., Ohno K., Suzuki Y. and Nanba E. 、 Biochem. Biophys. Res. Commun. 、 367巻 0号 (頁 616 ~ 622) 、 2008年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Endosomal accumulation of Toll-like receptor 4 causes constitutive secretion of cytokines and activation of signal transducers and activators of transcription in Niemann-Pick disease type C (NPC) fibroblasts: a potential basis for glial cell activation in the NPC brain. 、 8. Suzuki M., Sugimoto Y., Ohsaki Y., Ueno M., Kato S., Kitamura Y., Hosokawa H., Davies J.P., Ioannou Y.A., Vanier M.T., Ohno K. and Ninomiya H. 、 J. Neurosci. 、 27巻 0号 (頁 1879 ~ 1891) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
The TSC1 gene product hamartin interacts with NADE. 、 4. Yasui S., Tsuzaki K., Ninomiya H., Floricel F., Asano S., Maki H., Takamura A., Nanba E. Higaki K. and Ohno K. 、 Mol. Cell. Neurosci. 、 35巻 0号 (頁 100 ~ 108) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Serum levels of uridine correlate with blood pressure and indicators of myogenic purine degradation, anaerobic glycolysis and insulin resistance in hypertensive patients. 、 7. Hamada T., Mizuta E., Yanagihara K., Kato M., Igawa O., Inokuchi T., Yamamoto T., Shimada T., Ninomiya H., Yamamoto Y. and Hisatome I. 、 Circ. J. 、 71巻 0号 (頁 354 ~ 356) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Antisense suppression of TSC1 gene product, hamartin enhances neurite outgrowth in NGF-treated PC12h cells. 、 3. Floricel F., Higaki K., Maki M., Nanba E., Ninomiya H. and Ohno K. 、 Brain Dev. 、 29巻 0号 (頁 502 ~ 509) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Amyloid beta inhibits ectodomain shedding of N-cadherin via down-regulation of cell-surface NMDA receptor. 、 9. Uemura K., Kuzuya A., Aoyagi N., Ando K., Shimozono Y., Ninomiya H., Shimohama S. and Kinoshita A. 、 Neuroscience 、 145巻 0号 (頁 5 ~ 10) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Remote reperfusion lung injury is associated with AMP deaminase 3 activation and attenuated by inosine monophosphate. 、 6. Li P., Ogino K., Hoshikawa Y., Morisaki H., Cheng J., Toyama K., Morisaki T., Hashimoto K., Ninomiya H., Tomikura-Shimoyama Y., Igawa O., Shigemasa C. and Hisatome I. 、 Circ J. 、 71巻 0号 (頁 591 ~ 596) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Presenilin 1 is involved in the maturation of beta-site amyloid precursor protein-cleaving enzyme 1 (BACE1). 、 10. Kuzuya A., Uemura K., Kitagawa N., Aoyagi N., Kihara T., Ninomiya H., Ishiura S., Takahashi R. and Shimohama S. 、 J. Neurosci. Res. 、 85巻 0号 (頁 153 ~ 165) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Mental retardation, spasticity, basal ganglia calcification, cerebral white matter lesions, multiple endocrine defects, telangiectasia and atrophic skin: A new syndrome? 、 Saito Y., Toyoshima M., Oka A., Luan Z., Moriwaki S., Yamamoto O., Kanzaki S., Hanaki K., Ninomiya H., Nanaba E., Kondo A., Maegaki Y. and Ohno K. 、 Brain Dev. 、 in press巻 0号 (頁 0) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Inhibition of beta-adrenergic signaling by intracellular AMP is independent of cell-surface adenosine receptors in rat cardiac cells. 、 1. Ogura K., Miake J., Sasaki N., Iwai C., Bahrudin U., Li P., Kato M., Iitsuka K., Hirota Y., Koshida T., Yamamoto Y., Inoue Y., Yano A., Adachi M., Igawa O., Kurata Y., Morisaki T., Shiota G., Shirayoshi Y., Ninomiya H. and Hisatome I. 、 J. Mol. Cell. Cardiol. 、 43巻 0号 (頁 648 ~ 652) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Enzyme enhancement activity of N-octyl-beta-valienamine on beta-glucosidase mutants associated with Gaucher disease. 、 5. Lei K., Ninomiya H., Suzuki M., Inoue T., Sawa M., Iida M., Ida H., Eto Y., Ogawa S., Ohno K. and Suzuki Y. 、 Biochim. Biophys. Acta 、 1772巻 0号 (頁 587 ~ 596) 、 2007年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Cholesterol depletion facilitates ubiquitylation of NPC1 and its association with SKD1/Vps4. 、 13. Ohsaki Y., Sugimoto Y., Suzuki M., Hosokawa H., Yoshimori T., Davies J.P., Ioannou Y.A., Vanier M.T., Ohno K. and Ninomiya H. 、 J. Cell Sci. 、 199巻 0号 (頁 2643 ~ 2653) 、 2006年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Niemann-Pick type C disease: Novel NPC1 mutations and characterization of the concomitant acid sphingomyelinase deficiency. 、 16. Tamura H., Takahashi T., Ban N., Torisu H., Ninomiya H., Takada G. and Inagaki N. 、 Mol. Genet. Metab. 、 87巻 0号 (頁 113 ~ 121) 、 2006年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Inhibition of inward rectifier K+ currents by angiotensin II in rat atrial myocytes: lack of effects in cells from spontaneous hypertensive rats. 、 11. Sonoyma K., Ninomiya H., Igawa O., Miake J., Li P., Yamamoto Y., Ogino K., Yoshida A., Taniguchi S., Kurata Y., Matsuoka S., Narahashi T., Shiota G., Nozawa Y., Matubara H., Horiuchi M., Shirayoshi Y. and Hisatome I. 、 Hypertension Res. 、 29巻 0号 (頁 923 ~ 934) 、 2006年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Characterization of sequential N-cadherin cleavage by ADAM10 and PS1. 、 15. Uemura K., Kihara T., Kuzuya A., Okawa K., Nishimoto T., Ninomiya H., Sugimoto H., Kinoshita A. and Shimohama S. 、 Neurosci. Lett. 、 402巻 0号 (頁 278 ~ 283) 、 2006年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Delayed onset of beating and decreased expression of T-type Ca2+ channel in mouse ES cell-derived cardiocytes carrying human chromosome 21. 、 12. Mizuta E., Furuichi H., Kazuki Y., Miake J., Yano S., Bahrudin, U., Yamamoto, Y., Igawa O., Shigemasa, C., Hidaka, K., Morisaki, T., Kurata, Y., Ninomiya, H., Kitakaze M., Shirayoshi, Y., Oshimura, M. and Hisatome, I. 、 Biochem. Biophys. Res. Commun. 、 351巻 0号 (頁 126 ~ 132) 、 2006年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Mutation at the cleavage site of IGF receptor in short stature children born with intrauterine growth retardation. 、 17. Kawashima Y., Kanzaki S., Yang F., Kinoshita T., Hanaki K., Nagaishi J.I., Ohtsuka Y., Hisatome I., Ninomiya H., Nanba E., Fukushima T. and Takahashi S.I. 、 J. Clin. Endocrinol. Metab. 、 90巻 0号 (頁 4679 ~ 4687) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
ニーマン・ピック C1. 、 二宮 治明 、 医学のあゆみ 、 56巻 0号 (頁 118 ~ 119) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読無し 、 単著 、 日本語
The Wilson disease protein ATP7B resides in the late endosomes with Rab7 and the Niemann-Pick C1 protein. 、 22. Harada M., Kawaguchi T., Kumemura H., Terada K., Ninomiya H., Taniguchi E., Hanada S., Maeyama M., Koga H., Ueno T., Furuta K., Suganuma T., Sugiyama T. and Sata M. 、 Am. J. Pathol. 、 166巻 0号 (頁 499 ~ 510) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Subtype switch of T-type Ca2+ channels from Cav3.1 to Cav3.2 during differentiation of embryonic stem cells to cardiac lineage cells. 、 19. Mizuta E., Miake J., Yano S., Furuichi H., Manabe K., Igawa O., Hoshiakwa Y., Nanba E., Ninomiya H., Morisaki T. and Hisatome I. 、 Cir. J. 、 69巻 0号 (頁 1284 ~ 1289) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Proteasomal degradation of Kir6.2 channel protein and its inhibition by a Na+ channel blocker aprindine. 、 21. Tanaka H., Miake J., Notsu T., Sonyama K, Sasaki N., IItsuka K., Kato M., Taniguchi S., Igawa O., Yoshida A., Shigemasa C., Hoshikawa H., Kurata Y., Kuniyasu A., Nakayama H., Inagaki N., Nanba E., Shiota G., Morisaki T., Ninomiya H., Kitakaze M. and Hisatome I. 、 Biochem. Biophys. Res. Commun. 、 331巻 0号 (頁 1001 ~ 1006) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Evidence for proteasomal degradation of Kv1.5 channel protein. 、 18. Kato M., Ogura K., Miyake J., Sasaki N., Taniguchi S., Igawa O., Yoshida A., Shigemasa C., Murata M., Nanba E., Kurata Y., Morisaki T., Ninomiya H. and Hisatome I. 、 Biochem. Biophys. Res. Commun. 、 337巻 0号 (頁 343 ~ 348) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Effects of angiotensin II on the action potential durations of atrial myocytes in hypertensive rats. 、 20. Sonoyama K., Igawa O., Miake J., Yamamoto Y., Sugihara S., Sasaki N., Shimoyama M., Hamada T., Taniguchi S., Yoshida A., Ogino K., Shigemasa C., Kurata Y., Shiota G., Narahashi T., Horiuchi M., Matsubara H., Ninomiya H. and Hisatome I. 、 Hypertension Res. 、 28巻 0号 (頁 173 ~ 179) 、 2005年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
1H, 13C and 15N assignments of the tandem WW domains of human MAGI-1/BAP-1. 、 Kato Y., Akai A., Suzuki R., Hosokawa H., Ninomiya H., Masaki T., Nagata K. and Tanokura M. 、 J. Biomol. NMR 、 29巻 0号 (頁 539 ~ 540) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
NPC1/HE1 による細胞内コレステロール輸送. 、 二宮 治明 、 生化学 、 76巻 0号 (頁 571 ~ 577) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読無し 、 単著 、 日本語
Reduced sensitivity of Niemann-Pick C1-deficient cells to theta-toxin (perfringolysin O): sequestration of toxin to raft-enriched membrane vesicles. 、 Ohsaki Y., Sugimoto Y., Suzuki M., Kaidoh T., Shimada Y., Ohno-Iwashita Y., Davies J.P., Ioannou Y.A., Ohno K. and Ninomiya H. 、 Histochem. Cell Biol. 、 121巻 0号 (頁 263 ~ 272) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Novel TSC2 mutations and decreased expression of tuberin in cultured tumor cells with an insertion mutation. 、 Feng J.H., Yamamoto T., Nanba E., Ninomiya H., Oka A., and Ohno K. 、 Hum. Mutat. 、 24巻 0号 (頁 397) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Novel amyloid precursor protein gene missense mutation (D678N) in probable familial Alzheimer’s disease. 、 Wakutani Y., Watanabe K., Adachi Y., Wada-Isoe K., Urakami K., Ninomiya H., Saido T.C., Hashimoto T., Iwatsubo T. and Nakashima K. 、 J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 、 75巻 0号 (頁 1039 ~ 1042) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
N-Octyl-beta-valienamine up-regulates activity of F213I mutant beta-glucosidase in cultured cells: a potential chemical chaperone therapy for Gaucher disease. 、 Hou L., Sugimoto Y., Ohsaki Y., Ninomiya H., Oka A., Taniguchi M., Ida H., Eto Y., Ogawa S., Matsuzaki Y., Sawa M., Inoue T., Higaki K., Nanba E., Ohno K. and Suzuki Y. 、 Biochim. Biophys. Acta 、 1689巻 0号 (頁 219 ~ 228) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Increased NPC1 mRNA in skin fibroblasts from Niemann-Pick disease type C patients. 、 Yamamoto T., Feng J.H., Higaki K., Taniguchi M., Nanba E., Ninomiya H. and Ohno K. 、 Brain Dev. 26, 245-250. 、 26巻 0号 (頁 245 ~ 250) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Degeneration of cholecystokinin-immunoreactive afferents to the VPL thalamus of the mouse model of Niemann-Pick type C. 、 Ohara S., Ukita Y., Ninomiya H. and Ohno K. 、 Brain Res. 1022, 244-246. 、 1022巻 0号 (頁 244 ~ 246) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Axonal dystrophy of dorsal root ganglion sensory neurons in a mouse model of Niemann-Pick disease type C. 、 Ohara S., Ukita Y., Ninomiya H. and Ohno K. 、 Exp. Neurol. 、 187巻 0号 (頁 289 ~ 298) 、 2004年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
New GAA mutations in Japanese patients with GSDII (pompe disease). 、 Pipo J.R., Feng J.H., Yamamoto T., Ohsaki Y., Nanba E., Tsujino S., Sakuragawa N., Martiniuk F., Ninomiya H., Oka A. and Ohno K. 、 Pediatr Neurol. 、 29巻 0号 (頁 284 ~ 287) 、 2003年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Smad expression of hepatic satellite cells in liver cirrhosis in vivo and hepatic satellite cell lines in vitro. 、 Kitamura Y and Ninomiya H 、 Pathol. Int. 、 53巻 0号 (頁 18 ~ 26) 、 2003年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Biotinylated -toxin derivative as a probe to examine intracellular cholesterol-rich domains in normal and Niemann-Pick type C1 cells. 、 Sugii S., Reid P.C., Ohgami N., Shimada Y., Maue R.A., Ninomiya H., Ohno-Iwashita Y. and Chang T.Y. 、 J. Lipid Res. 、 44巻 0号 (頁 1033 ~ 1041) 、 2003年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Structural basis of GM2 gangliosidosis B variant. 、 Matsuzawa F., Aikawa S.I., Sakuraba H., Tanaka A., Ohno K., Ninomiya H., Sugimoto Y. and Doi H. 、 J. Hum. Genet. 、 42巻 0号 (頁 582 ~ 589) 、 2003年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Novel TSC1 and TSC2 mutations in Japanese patients with tuberous sclerosis complex. 、 Yamamoto T, Pipo JR, Feng JH, Takeda H, Nanba E, Ninomiya H, and Ohno K 、 Brain Dev. 、 24巻 0号 (頁 227 ~ 230) 、 2002年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
Vascular endothelial cells that express dystroglycan are involved in angiogenesis. 、 Hosokawa H., Ninomiya H., Kitamura Y., Fujiwara K. and Masaki T 、 J. Cell Sci. 、 115巻 0号 (頁 1487 ~ 1496) 、 2002年 、 学術雑誌 、 査読有り 、 共著 、 英語
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